揭示全身性硬化症致死的原因

揭示全身性硬化症致死的原因

密歇根州医学部硬皮病项目主任MBines Dinesh Khanna表示，肺纤维化是全身性硬化症患者死亡的主要原因，其流行率呈上升趋势，而无法稳定或逆转损伤。

全身性硬化症是一种与炎症和纤维化或疤-痕相关的自身免疫疾病，会影响包括皮肤，心脏，肾脏和肺在内的器官。

这种形式的硬皮病，即皮肤的紧致和增厚，是一种进行性孤儿疾病，影响约80,000美国人，并且没有明确的发病机制或FDA批准的治疗选择，从而使一部分受影响的患者发展成严重疤-痕，以至于需要器官-移植。

他说：“这就是为什么我着手鉴定生物标记物的原因，以帮助鉴定罹患这种进行性疾病的较高风险的患者。这一发现对于新型疗法的成功临床开发至关重要。"

Khanna与Genentech的科学家Thiru Ramalingam，MBBS博士建立了合作关系，该科学家在与纤维化相关的生物标志物方面拥有专-业知识。他们利用Khanna的临床专-业知识和密歇根大学的丰富数据库以及Ramalingam的实验室，共同研究了系统性硬化症和相关性肺病(Ssc-ILD)患者自身抗体，髓样细胞活化与肺纤维化进展之间的潜在联-系，这些个体因素确实共同促进和促进肺纤维化。

该研究发表在《细胞报告医学》(Cell Reports Medicine)上，发现一种蛋白质骨桥蛋白可能是引发肺部瘢痕形成的原因。该发现是通过评估三个系统性硬化症患者及其免疫系统的队列得出的。

拉玛林厄姆说：“当巨噬细胞被免疫复合物激活时，我们发现它会分泌一种叫做骨桥蛋白的蛋白质，这种蛋白质以前与纤维化有关。"“通过在体外建立体外培养物来模拟固定在SSc-ILD患者肺组织中的免疫复合物，证实了这种蛋白质的高水平。"

Khanna解释说：“硬皮病是一种自身免疫性疾病，这意味着免疫系统是由人体长期触发的。"“免疫系统认为有一种微生物来自人体外部，并攻击自身抗原蛋白，这种蛋白在患有自身免疫性疾病的人中很常见。这种相互作用产生了免疫复合物。"

这些免疫复合物是巨噬细胞的活化剂，巨噬细胞是免疫系统中负责对抗“入侵者"的细胞。